Introduction

Maladie rare, maladie non-contagieuse, potentiellement mortelle, mal connue chez certains médecins, pratiquement inconnue du grand public, l'Association Française Contre le Syndrome de Guiilain-Barré a voulu faire le point sur ce qui e cache derrière la dénomination « Syndrome de Guillain-Barré ». Nous avons simplement posé la question au moteur de recherches Internet Google et le résultat est tombé : en 7e position, la bonne réponse, le document publié par la Haute-Autorité de Santé sous l'autorité médicale de la Filière de Santé Maladies Rares Neuromusculaires FILNEMUS en septembre 2021 : « Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS Syndrome de Guillain-Barré : texte du PNDS ».

Nous l'avons lu et imprimé, 74 pages, que tout médecin se devrait de connaître, surtout dans les SAMUs et les SMURs. Nous essaierons de faire en sorte que la visibilité de notre site Internet puisse faire en sorte que la réponse de Google et autres moteurs de recherche placent ce protocole en premier. C'est un des documents les plus récents élaboré par une filière de médecins exerçant en France (métropole et outre-mer). Nous avons saisi en base de données la liste des praticiens recensés par la HAS et FilNemus, elle est à usage interne de l'ASFCSGB. Un manuel « Synthèse à l'usage du Médecin traitant » est à lire, un raccourci à l'usage des médecins pressés. Il n'y a pas les 302 références bibliographiques qui attestent du sérieux du travail réalisé. Vous pouvez vous rendre sur le site de la HAS-FILNEMUS en cliquent sur le logo ci-dessus.

Nous allons néanmoins entreprendre une présentation du Protocole NDS de la HAS. En même temps, l'AFSCSGB va entreprendre d'obtenir sa reconnaissance régionale puis nationale comme Association d'Usagers du Système de Santé.

Commençons par par présentation.

1 - Table des matières

Elle référence 61 pages dont 5 annexes et 201 références bibliographiques. Ces dernières couvrant une importante période allant des années 1900 à 2021.On note en page 4 une table des abréviations.

2 - Synthèse pour le médecin traitant

Le syndrome de Guillain-Barré est présenté comme, nous citons : 

« une « polyradiculoneuropathie d'installation aiguë (< 4 semaines), d'évolution monophasique, à médiation auto-immune et ayant une grande hétérogénéité clinique de sévérité et de pronostic. Il s'agit de la neuropathie aiguë paralysante la plus fréquente.».

2.1 - Signes avant-coureurs

Nous trouvons un rappel des premiers symptômes dont la faiblesse bilatérale d'aggravation rapide des membres inférieurs (jambes) puis des membres supérieurs (bras). Elle est souvent précédée par des paresthésies (des fourmillements, des crampes, des douleurs, ...). Une paralysie peut toucher les zones du crâne, dont la face. Les réflexes tendineux vont induire une suspicion chez le médecin. Celui-ci va approfondir son examen mais doit, très vite, adresser son patient en urgence dans un centre hospitalier de référence ou de compétence pour les maladies neuromusculaires rares.

2.2 - Admission aux urgences neurologiques

Les centres de référence ou de compétences (CRMR ou CCMR) recommandés (voir Annexe 2, pages 47 à 53) sont équipés pour le diagnostic et le dépistage d'atteintes voisines. Il ne faut surtout pas perdre de vue que vue que le pronostic vital peut s'aggraver rapidement par défaillance respiratoire. 

2.3 - Diagnostic différentiel

Les services de neurologie des CRMR ou CCMR peuvent disposer d'un accès à l'imagerie (IRM) et peuvent pratiquer les deux examens nécessaires :

• l'examen electromyographique ou électro-neuro-myogramme (EMG),
• l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) prélevé par ponction lombaire.

Le diagnostic posé, le patient va entrer dans le cycle de soins du PNDS. Voyons en quoi cela consiste.

3 - Introduction au PNDS

Un rappel est fait du SGB (bis repetitas !).

3.1 - Les déclencheurs ou gâchettes

 Des précisions sont apportées sur les déclencheurs du SGB :

• virus de la grippe,
• Campylobacter jejeuni,
• Haemophilus influenzae,
• virus Cytomégalovirus, Epstein-Barr et varicelle-zona,
• la dengue,
• l'encéphalite japonaise,
• le chikungunya,
• le virus West-Nile,
• l'hépatite E,
• le virus Zika,
• la COVID19.

Le diagnostic, en milieu hospitalier public recommandé par le PNDS est généralement sûr bien que le diagnostic soit reconnu difficile.

3.2 - Le diagnostic différentiel

Ce point est important. Le diagnostic différentiel du SGB a pour objet d'éliminer un certain nombre d'affections présentant des symptômes pouvant induire en erreur le diagnostic de SGB. Ce diagnostic peut être difficile pour reconnaître le SGB, surtout chez de jeunes enfants. Des signes cliniques atypiques doivent être analysés avec soin. Nous renvoyons notre lecteur internaute à la page 14 et aux suivantes du PNDS.

3.3 - Les variants du syndrome de Guillain-Barré

La forme la plus fréquente du syndrome est caractérisée par un déficit moteur et sensitif des quatre membres avec une atteinte céphalique fréquente. Il est constaté l'existence de formes particulières dont le diagnostic peut être plus difficile (renvoi au tableau 5, p. 21).

Le PNDS souligne tout particulièrement le syndrome de Miller-Fischer rapporté en 1956 par M. Fischer (ref. bibliographique n° 59 p. 65).

Vient ensuite l'encéphalite de Bickerstaff qui est incluse dans le spectre du SGB dont elle partage des caractéristiques cliniques et physiopathologiques. Cette inclusion est génératrice de débats.

Le variant AMAN (neuropathie motrice aiguë axonale) est fréquent en Asie et au Mexique, particulièrement pendant la saison des pluies. Il ne concerne que 5% des patients des pays occidentaux. Une atteinte des fibres nerveuses sensitives caractérise le variant AMSAM qui est aussi une forme axonale (atteinte de l'axone). C'est une atteinte plus sévère  que l'AMAN.

Le variant pharyngo-cervico-brachial (PCB) manifeste une atteinte du pharynx (troubles de la déglutition, du cou (tête tombante et muscles des membres supérieurs. Les diagnostics différentiels concernent la myasthénie et le botulisme.

Le variant paraparétique se manifeste par une atteinte des membres inférieurs (jambes) sans affecter les membres supérieurs (bras). Le diagnostic différentiel implique l'IRM de la région lombo-sacrée (bas du dos).

Le variant paralysie faciale bilatérale avec parésies distales se manifeste par une faiblesse faciale bilatérale, des paresthésies et une réduction des réflexes.

 

 

Détails

Écrit par : Raymond GIMILIO

Catégorie : Action associative

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