Avertissement
Nous sommes des lecteurs assidus de magazines scientifiques, nous ne sommes pas médecins et ne prétendons pas nous substituer, en aucun cas, au corps médical. Cet article est destiné au grand public, rédigé par un rédacteur scientifique. Il reflète l'état des connaissances sur le sujet traité à sa date de mise à jour. L'évolution ultérieure des connaissances scientifiques peut le rendre en tout ou en partie caduc. Il n'a pas vocation à se substituer aux recommandations et préconisations de votre médecin ou de votre pharmacien.
Nous nous basons sur plusieurs ouvrages publiés par des membres du corps médical dont la publication « Le syndrome de Guillain-Barré au service d'accueil des urgences : difficultés diagnostiques et prise en charges initiale » (I. Kolev, Unité de Neurophysiologie Clinique, CH de Saint-Brieuc, 22027 Saint-Brieuc Cedex | Email :
Introduction
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) a été décrit par les neurologues Dr Georges Guillain, Dr Jean-Alexandre Barré et Dr André Strolh. C'est une maladie rare, auto-immune, idiopathique qui se traduit par des paralysies aiguës avec perte de réflexes (réflexes tendineux) et paresthésie (troubles douloureux, sensations de fourmillements ou de brûlures). On note aussi des déficits sensitifs objectifs minimes. Il existe plusieurs formes dites neurologiques qui se manifestent par des symptômes variables qui font douter de l'atteinte, tant que ne s'exprime pas une paralysie des membres et une perte de réflexes tendineux. La paralysie des muscles respiratoires peut engager le pronostic vital et entraîner le décès du patient. Le diagnostic est réputé difficile.
périphérique
Il s'agit en fait d'une atteinte aux nerfs du système nerveux périphérique. Il s'agit des nerfs partant ou aboutissant à la moëlle épinière, les fibres nerveuses (sortes de « câbles ») qui transmettent les information (ordres) depuis le cerveau (systéme nerveux central) ou la moëlle-épinière (système nerveux périphérique). L'atteinte se manifeste vers une paralysie progressive plus ou moins rapide débutant le plus souvent au niveau des jambes. L'atteinte est symétrique, gauche et droite, Ce point est important, il permet de dépister d'autres atteintes présentant des symptômes voisins mais n'atteignant qu'un côté du corps humain.
La paralysie remonte jusqu'à atteindre les muscles respiratoires, se terminant par les muscles de la tête et du cou. L'encyclopédie Grand Public (Maladies Rares Infoservices) parle de « polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ou polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse ».
La mauvaise réponse des services du SAMU à des patients paniqués a souvent été évoquée, les cas de SGB faisant partie d'un ensemble évoqué dans plusieurs autres atteintes à la santé nécessitant des soins d'urgence. Ces carences ont entraîné des décès. Même s'il s'agit d'une maladie rare, une vie humaine n'a pas de prix. Voyez les vidéos de témoignages.
On dit aussi qu'il s'agit d'une maladie rare. Pourquoi ?
1 - Maladie rare
Une maladie rare est une maladie (on dit aussi une affection) dont l'incidence annuelle est estimée entre 0,6 et 4/100 000. De ce fait, elle est mal connue du grand public mais aussi, hélas, de certains médecins. L'incidence annuelle du syndrome de Guillain-Barré est de 2,8 cas sur sur 100 000 habitants/an selon l'AFSSAPS. Cet organisme estime qu'en France 1.700 patients sont hospitalisés chaque année pour un SGB.
1.1 - Conséquences de la rareté
Son diagnostic est difficile, il n'est établi que par les services d'accueil des urgences, dans les locaux hospitaliers dotés du matériel adéquat. Lors des premières consultation, le diagnostic n'est établi que dans 25% des cas, lors de la première consultation au Service d'Accueil des Urgences. Le problème vient du fait que le patient doit être accueilli au téléphone, avec attention et bienveillance. Il faut bien sûr dépister les mauvais plaisants, les auteurs de canulars téléphoniques pour bien interprèter ce que raconte quelqu'un qui n'est pas médecin et qui est affolé, malade. S'il s'agit d'un aidant (membre de la famille, amis, ...), le même problème se pose. Le meilleur des cas est celui du médecin traitant recevant un patient présentant les premiers symptômes. Ce médecin est LE bon interlocuteur pour formuler une suspicion de Guillain-Barré, surtout s'il est sensibilisé. C'est lui LE bon avocat pour déclencher l'envoi des secours du SAMU et faire diriger le patient vers les services de neurologie compétents ou de réanimation (dans le pire des cas).
1.2 - Mésorientation ou bonne orientation du SAMU
Une prise en charge précoce par un service de neurologie compétent, selon le Dr Ivan Kolev « influe sur le pronostic » final ! L'actualité de ces dernières années a mis le doigt sur une crise grave de notre système de santé et revêlé des cas graves de mauvaises écoutes de la part des accueillants téléphoniques : le 15 ou autres 112. Nous citons :
« En composant le 15, depuis n'importe quel téléphone, fixe ou mobile, 24h/24, tout le monde peut joindre gratuitement le SAMU Centre 15. ».
Oui, à condition de ne pas être pris pour un plaisantin faisant un canular.
De là, vous êtes bien orienté ou mal orienté (mésorientation). Comment pouvez-vous savoir que vous avez été victimes d'une atteinte sournoise, post-infectieuse, auto-immune. Le médecin qui vous écoute et de celui qui supervise les écoutes téléphoniques ont le DEVOIR de le savoir, ils sont censés l'avoir étudié. Comment dépister un appel de bonne foi ? La maladie auto-immune se diagnostique en laboratoire médical, au service des urgences hospitalières.
1.3 Enfin, bien orienté ?
Le patient qui a eu la chance d'être bien orienté arrive au service des urgences d'un hôpital public. Combien de centre hospitaliers ont dédié un service d'urgences spécialisé dans les atteintes neurologiques distinct du service ordinaire des urgences ? Nous connaissons personnellement le service des urgences de la tête et du cou du CHU de Montpellier (nous y avons été accueilli le 30 septembre 2019 à 19h30, réduit à l'état d'un sac de linge sale, tétraplégique, une courgette lucide sur un brancard, attendant un passage à l'IRM. J'y serais conduit le 1er octobre à 3h00 du matin). La maladie auto-immune allait trouver son maître. On savait ce que j'avais, on savait me soigner. Merci.
2 - Maladie auto-immune
Une maladie auto-immune est une maladie dans laquelle l'organisme humain s'attaque à ses propres organes. Le système immunitaire dont le rôle est de protéger l'organisme humain des intrus, ce système se dérègle et s'attaque aux nerfs (voir ci-dessus). Nous ne nous intéresserons qu'au Syndrome de Guillain-Barré et à toutes ses formes, laissant de côté les autres maladies auto-immunes. Pourtant, il y a une atteinte neurologique voisine, la sclérose en plaques qui atteint le système nerveux central, le cerveau.
Nous allons voir quel organe est visé ici dans le SGB et ses formes.
2.1 - Organe visé
Une cellule nerveuse, le neurone, est composé de trois parties :
- le corps cellulaire du neurone ,
- les dendrires formant un chevelu, prolongements du corps cellulaire des neurones,
- une fibre ou axone pouvant mesurer de 1 mm jusqu'à 1 m ; on dit aussi fibre nerveuse, c'est le prolongement du neurone qui conduit le signal électrique du corps cellulaire vers les zones synaptiques. Le long de l'axone, ce signal est constitué de potentiels d'action. Les autres prolongements du neurone sont les dendrites qui conduisent le signal des synapses au corps cellulaire. Les neurones ont le plus souvent un seul axone et plusieurs dendrites. Néanmoins, la terminaison de l'axone est très ramifiée — on parle d'arborisation terminale ou terminaison axonale — ce qui lui permet de contacter plusieurs autres neurones avec la même information ou la plaque motrice d'un muscle.
(Wikipedia)
Nous avons évoqué le « câble », la fibre nerveuse, composant des nerfs, par analogie avec un câble électrique où le centre est l'axone de la cellule nerveuse et la gaîne de myéline est l'isolant. Ici, la gaîne de myéline est formée de cellules gliales appelées « cellules de Schwann » lesquelles forment un isolant protecteur et nourricier. L'axone (le conducteur de l'influx nerveux), dans le cas d'une fibre motrice,aboutit à un muscle dans une jonction appelée plaque motrice, laquelle reçoit la sortie de l'influx.
(Orphanet)
L'analogie avec un câble électrique aide à mieux comprendre ce qui se passe quand l'isolant est endommagé. Dans notre cas SGB, le système immunitaire (défenses de l'organisme) s'attaque à la gaîne de myéline qui ne remplitplus son rôle de protection, d'isolant et de nutrition de l'axone. Selon une expression vulgaire « le jus ne passe plus » L'axone aboutit dans la plaque motrice d'un muscle, celui-ci ne reçoit plus l'influx moteur provenant du cerveau (systéme nerveux central). Il y a paralysie.
2.2 - Les cellules de Schwann et la myéline
Les cellules de Schwann entourent certaines fibres nerveuses (ou axones), constituant une enveloppe isolante et protectrice : la gaine de myéline. On parle de neurones à myéline et de fibres nerveuses myélinisées. La présence de la myéline accélère la vitesse de propagation de l'influx nerveux le long de l'axone. Les cellules de Schwann forment le neurilemme.
2.2.1 - La démyélinisation
La démyélinisation désigne la disparition ou la destruction de la gaine de myéline qui entoure et protège les fibres nerveuses. Une démyélinisation peut avoir plusieurs causes, parfois infectieuses, génétiques. Dans le cas du syndrome de Guillain-Barré et de ses formes neurologiques, elle est la conséquence de l'attaque auto-immune provenant des éléments du système immunitaire dont les lymphocytes. C'est la conséquence d'une réponse aberrante dirigée contre les nerfs du système nerveux périphérique. Interviennent les macrophages qui ont été activés.
L'attaque auto-immune cesse quand les éléments régulateurs du système immunitaire interviennent. La réparation des dommages est alors possible (I. Kolev, 2009, p. 93) ainsi que la remyélinisation rapide.
2.2.2 - La remyélinisation
Selon la publication du GBS-CIDP Foundation, nous citons p. 6) :
« Une fois que les lésions ont atteint un pic, les nerfs subissent généralement une phase de lente guérison pendant laquelle ils sont remyélinisés ou réparés, et le patient récupère ses forces et ses sensations ».
Il est sûr que la guérison dépend de plusieurs facteurs dont la gravité de l'atteinte subie par le patient, en fonction de la forme dont il a été victime. Certes, la remyélinisation restaure la myéline et le tube protecteur-nourricier de la fibre nerteuses. Si l'axone a été préservé, le retour des fonctions sera plus rapide. Si l'axone a été sectionné, la guérison dépend de la repousse lente de l'extrémité. On estime cette repousse à 1 mm/jour.
Dans le cas de la sclérose en plaques (une atteinte des nerfs du cerveau), des recherches sont menées activement. Nous espérons que les résultats puissent aussi contribuer à une meilleure thérapie et, qui sait, à la prévention du syndrome de Guiilain-Barré et de ses formes neurologiques.
3 - Les causes de l'attaque auto-immune
Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et ses formes neurologiques sont le résultat d'un facteur déclenchant, cas typique d'une maladie post-infectieuse. I. Kolew parle de « prototype de maladie dysimmunitaire postinfectieuse ». J'ai personnellement entendu mon neurologue parler de « gâchette » en 2019. Dans toutes les séries, 2/3 des patients ont présenté un épisode infectieux dans les 6 semaines précédant les premiers symptômes (grande fatigue, fourmillements, crampes musculaires des membres inférieurs, ...). Le déficit moteur (paralysie) survient alors qu'il n'y a plus d'épisode infectieux. Dans la plupart des cas, l'agent infectieux déclenchant n'est pas identifié avec certitude.
3.1- Post-infection certaine
Le syndrome grippal ou gastro-intestinal sont très souvent cités (fièvre, toux, mal de gorge, rhinorrée, diarrhée, ...). Cependant, les agents infectieux ont été identifiés comme certains :
- Campylobacer jejeuni (23 à 45%),
- Mycoplasma pneumoniae (9%),
- Virus Epstein-Barr (Mononucléose : 2 à 10 %),
- Virus Zona Varicelle (1%),
- Haemophilus influenzae,
- VIH.
D'autres agents sont candidats à la qualification de gâchette.
3.2 - Post-infection supposée
Il a été rapporté que d'autres agents sont soupçonnés, sans qu'il y ait pu y avoir de lien formel avec la neuropathie que nous traitons. Ce sont :
- virus Coxsackie,
- Chlamydia pneumoniae,
- maladie de Lyme,
- Chikungunya,
- fièvre Dengue
- ...
De nombreuses publications ont mentionné des déclencheurs non-infectieux prouvés.
3.3 - Autres facteurs
Nous ne souhaitons pas prendre parti contre les vaccinations et leurs effets secondaires. Certaines ont été incriminées comme déclenchant un SGB, les vaccins incriminés ont été interdits ou améliorés. Citons le cas du vaccin antirabique préparé à partir de tissus cérébraux (suspicion de myéline contaminée ?).
Des SGB sont survenus à la suite de piqûres d'insectes ou de méduses, d'interventions chirurgicales, anesthésies péridurales, ... L'association causale entre traumatisme, intervention chirurgicale et SGB n'est pas démontrée, elle est incertaine.
En conclusion : SGB et formes neurologiques
Nous conclurons brièvement cette première approche introductive par une citation des formes que peut provoquer l'attaque auto-immune.
L'étude du Pr. Ivan Kolev et le manuel du GBS|CIDP sont très détaillées et citent des formes dite classiques : AIDP, AMAN, AMSAM. Nous les détaillerons dans un second article détaillé.
Il existe des variantes du sydndrome de Guillain-Barré et des formes particulières portant des noms de médecins les ayant décrits. Elles feront l'objet d'autres articles et de liens de consultation.